Синдром морганьи-стюарта-мореля


  • Синдром Морганьи и — Стюарта — Мореля
  • Гиперостоз костей свода черепа: лечение и диагностика
  • Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля
  • Морганьи-Морель-Стюарта синдром
  • Морганьи — Стюарта — Мореля синдром
  • Гиперостоз — патогенез, классификация, виды
  • Синдром Морганьи и — Стюарта — Мореля

    Морганьи-Мореля-Стюарта синдром: патология При заболевании не только утолщается внутренняя лобная костная пластинка, но иногда выявляется гиперостоз в затылке и фронто-окципитальной области. Появляется много микроскопических изменений в эндокринных железах. Увеличивается количество эозинофильных и базофильных клеток. Начинаются аденоматозные разрастания щитовидки, коры надпочечников и т.

    Симптомы Когда у человека обнаруживается Морганьи-Мореля-Стюарта синдром, есть ряд характеризующих его симптомов: Больные начинают испытывать регулярные головные боли. Ожирение, в основном в области живота. Кожа сохраняет нормальную окраску, но на ней зачастую появляются пиодермия и мокнущие экземы.

    У большинства заболевших наблюдается выраженный гипертрихоз. На коже отмечается пастозность, начинают отекать нижние конечности, появляется акроцианоз. Мышцы слабеют. Происходят изменения в сердечно-сосудистой системе и органах дыхания расширяются границы сердца, отмечается глухость тонов и сердечная недостаточность.

    Склонность к коллапсам, катару верхних путей дыхания и бронхопневмонии. Изменения эндокринных желез характерных особенностей не имеют. Обмен может быть нормальным, повышенным или пониженным. Толерантность к углеводам понижается. Часто отчетливо проявляется сахарный диабет. Нарушается менструальный цикл. При беременности в этот период состояние больной ухудшается.

    Наблюдаются нервные и психические нарушения. Они проявляются в виде эмоциональной лабильности, раздражительности, бессонницы и склонности к депрессии. Внутренняя лобная пластинка имеет гиперостоз, нередко утолщаются кости черепа.

    В ряде случаев даже увеличиваются размеры турецкого седла. Течение болезни Морганьи-Мореля-Стюарта синдром может действовать на организм по-разному. Зависит это часто от степени ожирения. Ярко выраженное имеет большое влияние на продолжительность жизни: деятельность сердца затруднена; из-за скопления жира возникают миокард и перикард; высокое положение диафрагмы; нарушается кровообращение, и в сочетании с атеросклерозом и гипертонией развивается сердечная недостаточность, являющаяся причиной инвалидности; если у больного при синдроме есть еще и сахарный диабет, то начинается нарушение обмена веществ, что приводит не только к снижению работоспособности, но и сокращает продолжительность жизни.

    Лечение Можно ли устранить синдром Морганьи-Стюарта-Мореля? Лечение заболевания заключается в основном в соблюдении диеты, аналогичной назначаемой при сахарном диабете и ожирении. Пища должна быть низкокалорийной, богатой белками, витаминами и минеральными солями. В рационе уменьшается количество углеводов и жиров.

    В основном назначается диета Баранова. Дополнительно при лечении проводится массаж и назначаются физкультурные упражнения, которые уменьшают слабость мышц и улучшают периферическое кровообращение. Если у больного есть сердечная недостаточность, то лечение синдрома проводится диуретиками, кардиопрепаратами и т. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля В г.

    Chiari описал персистирующую лактацию и аменорею с атрофией матки и яичников после родов. В дальнейшем синдром был подробно изучен Frommel, Argonnz A. Del Castillo и Forbes. По современным представлениям синдром персистирующей лактации и аменореи следует рассматривать как синдром повреждения гипоталамуса гормонально неактивной опухолью или другим патологическим процессом.

    Патологическая анатомия. На вскрытии может быть выявлена хромофобная аденома гипофиза. Матка гипоплазирована атрофические изменения в слизистой оболочке матки , выражена атрофия яичников. Макро- и микроскопическая картина молочных желез может быть различна в зависимости от степени гиперплазии и секреции органа. Синдром Чиари—Фруммеля характеризуется триадой: 1 аменорея, 2 галакторея, 3 нарушение гипоталамо-гипофизарной функции дисфункция гипофиза.

    Нередко нарушение лактации может сочетаться с нарушением психики, что подтверждает нейрогенное происхождение синдрома. Синдром Чиари— Фруммеля может сочетаться с ожирением или истощением, несахарным диабетом.

    При сдавлении или прорастании опухолью перекреста зрительных нервов возникает битемпоральная гемианопсия. Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз синдрома не представляет особого труда. Сходная симтоматика наблюдается при хромофобной аденоме, краниофарингиоме. Прогноз зависит от тяжести заболевания. Эффективным методом лечения является оперативное удаление опухоли или лечение опухоли радиоактивными препаратами радиоактивное золото и др.

    Для уменьшения лактации проводится симптоматическое лечение препаратами женских половых гормонов диэтилстильбэстрол и др. Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля Этот синдром впервые описан в г. Дальнейшим изучением этого синдрома занимались Ашар и Тьер в г. Синдром наблюдается почти исключительно у женщин в зрелом возрасте старше 50 лет , иногда встречается и у более молодых женщин — до 30 лет.

    Этиология неясна. Предполагают, что основной причиной заболевания являются гипэталамо-гипофизарные нарушения. Патогенез заболевания до конца не раскрыт.

    Определенное значение, по-видимому, имеет повышенная продукция эстрогенов, а также гормонов, вырабатываемых базофилыными и эозинофильными клетками передней доли гипофиза. При гистологическом исследовании обнаруживается увеличение числа эозинофильных и базофилыпых клеток, а также микроаденомы гипофиза, состоящие из эозинофильных, базофильных и хромофорных клеток.

    Микроскопические изменения в других эндокринных железах аденомы щитовидной железы, околощитовидной железы и коры надпочечников , сопутствуют этому заболеванию. Жалобы больных на сильную и постоянную головную боль — одна из самых ранних жалоб. Головная боль обусловлена, вероятно, гипертонией и повышением внутричерепного давления. Больные крайне возбуждены, отмечается склонность к депрессии. Сон плохой, с частым пробуждением.

    Кожа нормальной окраски. Ожирение, напоминающее ожирение при адипозо-генитальной дистрофии. Нередко наблюдается пиодермия, мокнущие экземы, акроцианоз. Границы сердца расширены. Тоны сердца глухие. Акцент II тона над аортой.

    Нередко наблюдается артериальная гипертензия. Больные склонны к бронхопневмониям, острым респираторным инфекциям. Нередко может наблюдаться расстройство менструального цикла, однако, несмотря на это, иногда наступает беременность, что ухудшает течение болезни, РОЭ ускорена. Отмечается пониженная толерантность к углеводам. Иногда синдром Моргапьи—Стюарта—Мореля сочетается с несахарным диабетом. Основной обмен изменчив. Турецкое седло обычно не изменено. Отмечается утолщение внутренней пластинки лобной кости.

    Встречаются стертые формы синдрома, особенно при климаксе, что затрудняет постановку диагноза. Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля характеризуется триадой Хепшена: ожирение, оволосение по мужскому типу и утолщение внутренней пластинки лобной кости. При дифференциальном диагнозе следует в первую очередь иметь в виду адипозо-генитальную дистрофию и болезнь Иценко—Кушинга, при которых имеются сходные признаки. Прогноз и трудоспособность. Трудоспособность больных в основном зависит от ряда причин, особенно от степени ожирения.

    При легких формах заболевания трудоспособность ограничена. Лечение сводится к соблюдению диеты. При осложнении сахарным диабетом лечение проводится по общей схеме лечения сахарного диабета. Рекомендуется диета с богатым содержанием полноценных белков, минеральных солей и витаминов. Жиры и углеводы должны быть ограничены. Дополнительное значение имеют физкультура, массаж. При осложнении со стороны внутренних органов сердечная недостаточность, пневмония и др.

    Гиперостоз костей свода черепа: лечение и диагностика

    Синдром Морганьи—Стюарта—Мореля заключается в утолщении внутренней стороны лобной кости, сочетающемся с ожирением, артериальной гипертонией, вирилизмом, иногда с диабетом. У таких больных наблюдаются головные боли, ослабление зрения, памяти, резкая астения, иногда различные психические нарушения. На рентгеновском снимке определяется утолщение внутренней части лобной кости.

    У больных с синдромом Морганьи —Стюарта— Мореля часто наблюдаются рецидивирующие воспаления придаточных полостей носа. Патогенез болезни не установлен; предполагается особая дисфункция гипофизарногипоталамических механизмов. Существуют формы болезни, при которых наряду с гиперостозом лобной кости на рентгеновском снимке определяются сужение внутреннего слухового прохода, оссификация каменистоклиновидной связки, маленькая ямка турецкого седла; у некоторых больных определяется нерезко выраженный спондилез шейных позвонков.

    При таких формах синдрома могут наблюдаться головокружение, шум в ушах и нарушения функции вестибулярного анализатора, преимущественно периферического генеза лабиринта, нерва. Одновременно могут наблюдаться аносмия, паралич лицевого нерва, диплопия, амблиопия. Мраморная болезнь. Основа этой болезни — патологическое состояние костной системы, проявляющееся в нарушении равновесия между организацией и резорбцией вещества.

    Вследствие подавления процесса резорбции количество спонгиозного вещества резко уменьшается. При мраморной болезни установлено нарушение минерального обмена костной системы, проявляющееся в виде неправильного соотношения между различными видами соединений калорий.

    При объективном осмотре у больных с мраморной болезнью нередко отмечается увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. При выраженной мраморной болезни наблюдаются генерализованный остеосклероз, хроническая анемия и патологические переломы костей.

    При мраморной болезни нарушается развитие костей черепа: они делаются уплотненными пирамидки височной кости, сосцевидный отросток. Следствием этого утолщения являются значительное сокращение размеров и даже облитерация придаточных полостей носа, исчезновение пневматизации сосцевидных отростков, а также изменения конфигурации турецкого седла и всех отверстий черепа. Нами, одними из первых, было опубликовано наблюдение о вестибулярных и слуховых нарушениях при мраморной болезни Больная 40 лет жалуется на головную боль и понижение слуха.

    Объективное исследование: своеобразная конфигурация черепа с нависанием лобнозатылочных отделов, кифосколиоз поясничного отдела позвоночника. Периферический парез правого лицевого нерва, незначительный парез левого подъязычного нерва. Твердое небо высокое и узкое. Голос своеобразный, лишенный обертонов.

    Ушные раковины малы, форма их неправильная. Слуховые проходы очень узкие. Звука в опыте Вебера не латерализует. Костная проводимость с темени слегка укорочена. Шепотную речь воспринимает правым ухом на расстоянии 1,5 м. Левым ухом шепотной речи не воспринимает, громкую речь слышит около ушной раковины.

    Рентгенологическое исследование: резкое уплотнение костей основания черепа, в меньшей степени свода черепа. Придаточные полости носа отсутствуют. Пневматизация сосцевидного отростка отсутствует. Турецкое седло с маленьким просветом и булавовидным вздутием задних и передних клиновидных отростков.

    Все отверстия основания черепа значительно сужены. Отмеченные изменения костной ткани характерны для мраморной болезни. Само название «мраморная болезнь» дано на основании изменений длинных трубчатых костей, заключающихся в картине перемежающихся участков остеопороза и остеосклероза.

    В описанном нами случае имеется атипичная форма этого заболевания: незначительные изменения в длинных трубчатых костях с одновременно резко выраженными нарушениями структуры черепа. Наблюдавшееся у больной поражение лицевого, подъязычного, зрительных и обоих слуховых нервов обусловлено, по-видимому, сжатием этих нервов в области выходных отверстий.

    Читать по теме: Дистрофия черепа Дистрофические расстройства скелета могут обусловить нарушения кохлеарной и Гипертоническая болезнь Повышение артериального давления может ныть проявлением гипертонической болезни и Туберкулемы мозжечка Туберкулемы преимущественно локализуются в полушариях мозжечка. Они наблюдаются чаще Отоневрологические нарушения при… Отоневрологические нарушения нередко наблюдаются при вертебральнобазальной Болезни эндокринной системы Нарушения функции слухового и вестибулярного анализаторов при эндокринных болезнях.

    Синдром Морганьи-Стюарта-Мореля

    Слуховые проходы очень узкие. Звука в опыте Вебера не латерализует. Костная проводимость с темени слегка укорочена. Шепотную речь воспринимает правым ухом на расстоянии 1,5 м. Левым ухом шепотной речи не воспринимает, громкую речь слышит около ушной раковины. Рентгенологическое исследование: резкое уплотнение костей основания черепа, в меньшей степени свода черепа.

    Придаточные полости носа отсутствуют.

    Морганьи-Морель-Стюарта синдром

    Пневматизация сосцевидного отростка отсутствует. Турецкое седло с маленьким просветом и булавовидным вздутием задних и передних клиновидных отростков. Все отверстия основания черепа значительно сужены. Отмеченные изменения костной ткани характерны для мраморной болезни. Само название «мраморная болезнь» дано на основании изменений длинных трубчатых костей, заключающихся в картине перемежающихся участков остеопороза и остеосклероза. В описанном нами случае имеется атипичная форма этого заболевания: незначительные изменения в длинных трубчатых костях с одновременно резко выраженными нарушениями структуры черепа.

    Это свойственно молодым пациентам, у которых сосудистые стенки мозговых и коронарных артерий не повреждены, а ткани относительно устойчивы к гипоксии. Синдром проявляется сильной слабостью, тошнотой, головокружением с сохранением сознания. Пожилые больные с атеросклерозом артерий мозга, имеют худший прогноз, и приступы проявляются у них тяжелее, со стремительным нарастанием симптоматики и высоким риском клинической смертикогда отсутствует сердцебиение и дыхание, пульс и давление не определяются, зрачки расширены и не реагируют на свет.

    Как поставить правильный диагноз? В диагностике синдрома МАС основное значение отводится электрокардиографическим методикам — ЭКГ в покое, суточное мониторирование.

    Морганьи — Стюарта — Мореля синдром

    Для уточнения характера патологии сердца может быть назначено ультразвуковое исследованиекоронарография. Немаловажное значение имеет аускультация, когда врач может выслушать своеобразные шумы, усиление первого тона, так называемый трехчленный ритм и т.

    Так как синдром Морганьи-Адамса-Стокса — следствие различного рода нарушений проводимости, то и электрокардиографических диагностических критериев как таковых он не имеет, а феномены на связаны с темкоторый провоцируется у конкретного пациента. В случае нарушения проведения от предсердного узла на ЭКГ оценивают, прежде всего, длительность интервала PQкоторый отражает время прохождения импульса по проводящей системе из синусного узла к желудочкам сердца.

    При первой степени блокады этот интервал превышает 0,2 секунды, при второй степени интервал постепенно удлиняется или превышает норму во всех сердечных комплексах, при этом QRSТ периодически выпадает, что свидетельствует о том, что очередной импульс просто не дошел до желудочкового миокарда. При третьей, самой тяжелой степени блокады, предсердия и желудочки сокращаются сами по себе, число желудочковых комплексов не соответствует зубцам Р, то есть импульсы из синусного узла не достигают конечной точки в проводящих волокнах желудочков.

    Лечение синдрома МАС Так как синдром МАС проявляется внезапными приступами потери сознания и мозговой дисфункциито больному может потребоваться неотложная помощь. Часто случается, что человек падает и теряет сознание в общественном месте или дома в присутствии родных, тогда последние должны незамедлительно вызвать бригаду скорой помощи и попытаться оказать первую медицинскую помощь.

    Конечно, окружающие могут растеряться, не знать, с чего начинать реанимацию, как правильно ее проводить, но в случае внезапной остановки сердца счет идет на минуты, и больной может умереть прямо на глазах очевидцев, поэтому в таких случаях лучше делать хоть что-то для спасения жизни человека, ведь промедление и бездействие стоят жизни. Первая помощь включает: Непрямой массаж сердца. Искусственное дыхание. Большинство из нас так или иначе слышали о приемахно далеко не все владеют этими навыками.

    Когда нет уверенности в своих умениях, можно до приезда «скорой» ограничиться надавливаниями на грудь примерно 2 раза в секунду. Если реанимирующий уже сталкивался с подобными манипуляциями и знает, как правильно их делать, то на каждые 30 нажатий он выполняет 2 выдоха по принципу «рот в рот». Прекардиальный удар — это интенсивный толчок кулаком в область нижней трети грудины, который часто помогает восстановить электрическую активность сердца.

    Человеку, ни разу не делавшему это, следует быть осторожным, ведь сильный удар кулака, особенно, мужского, может вызвать перелом ребер и ушибы мягких тканей. Кроме того, этот прием не рекомендован для детей младшего возраста. Непрямой массаж сердца и искусственное дыхание можно делать в одиночку или с напарником, второе — проще и эффективнее. В первом случае на 30 нажатий приходится 2 выдоха, во втором — один выдох на нажатий на грудную клетку.

    Бригада «скорой» при остановке сердца продолжит неотложную помощьдополнив ее медикаментозной поддержкой. Для восстановления сердечного ритма проводится электрокардиостимуляция, а при невозможности ее осуществления вводят адреналин внутрисердечно или в трахею. В целях восстановления проведения импульсов от предсердий к желудочкам показан атропин внутривенно или подкожно, введение которого повторяют каждые часа в связи с кратковременностью действия препарата.

    По мере улучшения состояния больного, ему дают под язык изадрин и транспортируют в кардиологический стационар. Если атропин и изадрин не оказывают ожидаемого результата, то внутривенно вводится орципреналин или эфедрин под строгим контролем частоты сокращений сердца.

    При брадиаритмической форме МАС лечение включает временную кардиостимуляцию и введение атропина, при отсутствии эффекта которого показан аминофиллин. Если после этих препаратов результат отрицателен, вводят допамин, адреналин. После стабилизации состояния пациента рассматривается вопрос о постоянной кардиостимуляции. Тахиаритмическая форма требует устранения фибрилляции желудочков посредством электроимпульсной терапии.

    Если тахикардия связана с наличием дополнительных путей проведения в миокарде, то пациенту потребуется в дальнейшем операция по их пересечению. При желудочковых вариантах тахикардии проводят установку кардиостимулятора-кардиовертера. Для того чтобы избежать приступов остановки сердца, пациентам с синдромом МАС назначается профилактическая антиаритмическая терапиявключающая такие препараты как флекаинид, пропранолол, верапамил, амиодарон и др.

    Если консервативное лечение с помощью антиаритмиков не дает результата, сохраняется высокий риск полной атрио-вентрикулярной блокады и остановки сердца, то показана электрокардиостимуляция с установкой специального прибора, который поддерживает работу сердца и в нужный момент дает ему необходимый импульс к сокращениям.

    Кардиостимулятор может работать в постоянном режиме либо «по требованию», а тип его выбирается индивидуально исходя из особенностей течения заболевания. При полной блокаде проведения импульсов от предсердий к желудочкам целесообразно использовать кардиостимулятор, работающий непрерывно, а при относительной сохранности автоматизма сердца можно рекомендовать аппарат, работающий в режиме «по требованию».

    Синдром Морганьи-Адамса-Стокса — опасная патология. Внезапные приступы потери сознания и вероятность клинической смерти требуют своевременной постановки диагноза, назначения лечения и наблюдения. Больные с синдромом МАС должны регулярно приходить на осмотр к кардиологу и выполнять все его рекомендации.

    Прогноз зависит от вида аритмии и частоты остановки сердца, а своевременная имплантация кардиостимулятора значительно его улучшает и позволяет продлить пациенту жизнь и избавить от приступов асистолии. В ряде случаев гиперостоз возникает спонтанно, без связи с каким-то заболеванием. На рентгенографии голеней, предплечий и других пораженных сегментов выявляется симметричное утолщение диафизов вследствие образования гладких, ровных периостальных наслоений.

    На начальных стадиях плотность наслоений меньше, чем у кортикального слоя.

    В последующем наслоения становятся более плотными и сливаются с кортикальным слоем. При успешном лечении основного заболевания проявления синдрома Мари-Бембергера уменьшаются и даже могут полностью исчезать.

    Для уменьшения болей в период обострения применяются НПВС.

    Гиперостоз — патогенез, классификация, виды

    Фронтальный гиперостоз Фронтальным гиперостозом страдают женщины климактерического и постклимактерического возраста. Гиперостоз проявляется утолщением внутренней пластинки лобной кости, ожирением и появлением мужских половых признаков.

    Причина возникновения не выяснена, предполагается, что гиперостоз провоцируется гормональными изменениями в период климакса. Заболевание развивается постепенно. Вначале больных беспокоят упорные сжимающие головные боли. Боль локализуется в области лба или затылка и не зависит от перемены положения головы. Из-за постоянных болей пациентки с гиперостозом нередко становятся раздражительными и страдают от бессонницы.

    В последующем увеличивается масса тела, возникает ожирение, нередко сопровождающееся усиленным ростом волос на лице и в области туловища. К числу других проявлений фронтального гиперостоза относится сахарный диабет II типа, колебания АД с тенденцией к повышению, сердцебиения, одышка и нарушения менструального цикла, которые, в отличие от обычного климакса, не сопровождаются приливами.

    Со временем отмечается усугубление нервных расстройств, иногда наблюдаются депрессии. Диагноз фронтальный гиперостоз выставляют на основании характерных симптомов и данных рентгенографии черепа.

    На рентгенограммах выявляются костные разрастания в области лобной кости и турецкого седла. Внутренняя пластинка лобной кости утолщена. При проведении рентгенографии позвоночника нередко тоже обнаруживаются костные разрастания. При исследовании уровня гормонов в крови больных гиперостозом определяется повышенное количество гормонов коры надпочечников, адренокортикотропина и соматостатина.

    Лечение фронтального гиперостоза осуществляют эндокринологи. Назначается низкокалорийная диета, пациенткам рекомендуют поддерживать режим достаточной двигательной активности. При стойком повышении АД показаны гипотензивные средства, при сахарном диабете — препараты для коррекции уровня сахара в крови.


    Синдром слабости синусового узла



    Другие теги: майнкрафт летней мастер смерти мультиварке мышцы музыку егэ дата дизайн уроки последний

    2 Комментарии к “Синдром морганьи-стюарта-мореля

    • 30.10.2021 at 05:08
      Permalink

      Спасибо за информацию, может, я тоже могу Вам чем-то помочь?

      Reply

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *